U dây thần kinh số VIII chiếm đa số tuyệt đối trong các loại u ở góc cầu tiểu não. Đây là một bệnh thuộc khoa thần kinh nhưng nó có liên quan rất nhiều đến tai mũi họng.
1. ĐẠI CƯƠNG
1.1 Cấu trúc
U xuất từ bao Svan (SchWann) của dây thần kinh và được màng nện phủ lên mỗi lớp vỏ xốp nh dạ. Trong lớp vỏ này thường hay có những kén nhỏ.
Về mặt tế bào học, đây là một u lành tinh, nhưng nó hay dính và chèn ép vào tổ chức thần kinh và mạnh máu gây ra nhiều khó khăn trong phẫu thuật.
1.2 Vị trí
U thường xuất phát ở ống tai trong và tiến về phía hố cầu tiểu não tức là khoảng cách ở giữa mặt sau xương đá và hành não, tiểu não, cầu não. Do đó khối u sẽ làm giãn ống tai trong, kéo dài dây thần kinh số V, số VII chèn ép hành não,cầu não, tiểu não,làm tắc đường lu thông của nước não tủy trong não thất IV và cống Sylvius.
1.3 Khối lượng.
Khối lượnng không to lắm, bằng đầu ngón tay hoặc quả trứng gà . Nhưng vì nó nằm trong hố sau của sọ, một hố vừa nhỏ, vừa bị bao bọc xương cứng không co giãn, nên nó gây nhiều rối loạn rất nghiêm trọng.
2. TRIỆU CHỨNG
Biến diễn lâm sàng của bệnh được phân ra làm bốn giai đoạn (có tác giả chia ra làm ba giai đoạn hoặc năm giai đoạn), mỗi giai đoạn có triệu chứng riêng biệt và có tiên lượng khác nhau.
2.1 Giai đoạn đầu, hay giai đoạn ốc tai tiền đình
Bệnh tích còn khu trú ở ốc tai trong, các triệu chứng chính xoay quanh chức năng nghe và chức năng thăng bằng của tai.
Bệnh nhân thường vào khoảng, 30 đến 40 tuổi, đến khám bệnh vì điếc, ù tai, chóng mặt. Màng nhĩ bình thường. Điếc một bên tai, ngày càng tăng, điếc kiểu tai trong tức là Schwabach ngắn, rinne dương tính, weber thiên về tai lành. Thính lực đồ cũng khẳng định tính chất tiếp nhận của điếc. Hiện tượng hồi thinh (recrutment) thường vắng mặt trong đa số trường hợp. Sau một thời gian, từ hai đến bốn năm, điếc có thể trở nên hoàn toàn.
Ù tai không thường xuyên. Trong trường hợp có ù tai, chính triệu chứng này làm cho bệnh nhân khó chịu nhiều hơn là triệu chứng điếc.
Chóng mặt không nhiều, cơn không rõ rệt.
Bệnh nhân có cảm giác mất thăng bằng kéo dài. Khi nào lắc đầu mạnh hoặc trở mình nhanh, có cảm giác quay cuồng trong chốc lát.
Mới nhìn sơ quan chúng ta nghĩ đến hội chững ngoại biên trong mê nhĩ kiểu meniere nhưng khi nghiên cứu kỹ thấy có vài nét không điển hình ; bệnh nhân kêu nhức đầu liên tục ở vùng chẩm về bên điếc, cơ sau gáy căng và đau. Khám tiền đình thấy có giảm kích thích . Chụp X quang xương đã theo t thế Stenvera và Tônơ Vanhxăng cho thấy ống tai trong bắt đầu giãn. Nghiệm pháp suy thoái TDT của Carhart dương tính mạnh, trên 20db (Relapse II) . Đường, thính lực đồ tự động Bêkêháy thuộc kiểu III hoặc IV. Nghiệm phap SISI cho tỷ số dới 20% (xem hội chứng ngoại biên sau mê nhĩ).
Như vậy là bệnh nhân có hội chứng tiền đình rễ chứ không phải hội chứng tiền đình ngoại biên trong mê nhĩ.
Giai đoạn ốc tai tiền đình kéo dài trong vài năm và trên thực tế ít khi bệnh nhân đến khám bệnh trong giai đoạn này, giai đoạn mà phẫu thuật cho kết quả rất tốt.
2.2 Giai đoạn thứ hai hay giai đoạn thần kinh.
Bệnh tích lan ra ngoài ống tai trong và tác hại đến hành não, đến cần não, làm tăng những triệu chứng mê nhĩ đã có và gây thêm những triệu chứng thần kinh khác.
Điếc: Điếc hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn , điếc kiểu tai trong, không có hiện tượng hồi thính.
Ù tai: Có giảm so với giai đoạn đầu.
Chóng mặt vẫn như trước, nhưng hiện tượng mất thăng bằng tăng lên.
Nhức đầu tăng nhiều và có thêm những cơn đau dữ dội.
2.2.1 TRIỆU CHỨNG TIỀN ĐÌNH KIỂU TRUNG ƯƠNG.
Động mắt tự phát đập về bên bệnh , đôi khi có động mắt đứng. Nghiệm pháp ngón tay chỉ cho thất rằng tay bên bệnh bị lệch về phía bệnh, còn tay bên lành đứng yên.
Các nghiệm pháp Rombe (ngả về bên bệnh), Babínki – Ven (đi hình ngôi sao)và Radơmaker – Gacxin (mất phản xạ thích nghi) đều nói lên tính chất trung ương của thương tổn.
Nghiệm pháp nơc lạnh cho thấy rằng:
– Bên bệnh mê nhĩ không trả lời hoặc trả lời rất yếu.
– Bên đối diện: Có động mắt nằm nhưng thiếu động mắt quay (ở t thế Brunigs III).
– Nghiệm pháp ngón tay chỉ: Khi bơm nước lanh tay bên lành bị lệch còn ngón tay bên không di động.
– Thiếu cảm giác chóng mặt.
2.2.2 Triệu chứng các giây thần kinh sọ kế cận
– Dây thần kinh số V: Mất phản xạ giác mạc, giảm cảm giác ngoài da ở nửa bên mặt bệnh. Về sau có hiện tượng liệt cơ nhai (không cắn chặt một bên hoặc không đa hàm dới qua lại được).
– Dây thần kinh số VII: Liệt nhẹ nửa bên mặt hoặc co thắt cơ mặt ở bên bệnh.
– Dây VI: Bệnh nhân bị lác mắt vào trong bên bệnh. Hiện tượng này xuất hiện muốn và nói lên rằng áp lực nội sọ đã tăng.
2.2.3 TRIỆU CHỨNG TIÊU NÃO
Những triệu chứng tiểu não ở cùng một bên với khối u nói lên thiểu năng của tiểu não; quá tầm , mất trương lực cơ (nghiệm pháp Foix và Thévenard), mất liên động (động tác múa rối) , mất đồng vận (xem cách khám tiền đình).
Những hiện tượng bệnh lý này làm cho bệnh nhân mất thăng bằng, đứng không vững, đi như người say rượu, chân này đá vào chân kia.
2.2.4 TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG
Phim X quang cho thấy ống tai trong nở rộng, có khi bờ trên hoặc mỏm xương đã bắt đầu bị phá hủy (tư thế Stenvers và tư thế xương đá trong ở mắt).
Trong nước não tủy có hiện tượng phân ly giữa anbumin và tế bào (Tăng anbumin do chèn ép ). Chọc do tủy sống cỏ thể gây ra biện chứng tụt kẹt bệnh nhân tiểu não , vì vậy chỉ nên lấy độ ba mililit nước não tủy mà thôi.
Giai đoạn thứ hai này là giai đoạn tàn phát, các triệu chứng có mặt đầy đủ. Phẫu thuật trong giai đoạn này còn cho kết quả tốt.
2.3 Giai đoạn thứ ba hay giai đoạn tăng áp lực nội sọ.
Khối u trở nên to, làm nghẽn sự lưu thông của nước não tủy, gây ra tăng áp lực nội sọ.
Nhức đầu trở thành liên tục và thỉnh thoảng có cơn bốc phát dữ dội. Tinh thần trí trệ, lĩnh hội chậm chạp , mạch cũng chậm. Bệnh nhân hay nôn vọt một cách dễ dàng . Gai mắt bị nề và thị lực giảm sút. Dây thần kinh số VI bị liệt (lắc mắt về bên trong).
Trong giai đoạn này tuyệt đối không nên chọc dò tủy sống , mà phải khoan sọ và chọc não thất để thoát bởi nước não tủy, làm cho bệnh nhân dễ chịu trong một thời gian.
Phẫu thuật cắt bỏ khối u tiến hành trong giai đoạn này cho thấy kết quả không tốt bằng trong những giai đoạn trước vì u có thể dính vào các tổ chức thần kinh kế cận, nhất là vào thân não.
2.4 Giai đoạn thứ t hay giai đoạn cuối cùng.
Bệnh nhân không đi lại được, nằm liệt giường, nửa mê nửa tỉnh.
Bệnh nhân vừa bị điếc (thương tổn dây số VIII) vừa bị mù (thương tổn dây số II) vừa nói khó,nuốt khó (thương tổn dây số IX,số X, số XI,số XII).
Ngời bệnh sẽ chết vì hôn mê tăng dần hoặc bị tụt kẹt hạnh nhân tiểu não.
Phẫu thuật không cong tác dụng trong giai đoạn này.
3. CHẨN ĐOÁN
Trong thời kỳ đầu: Khi thấy một bệnh nhân bị điếc tai rong ở một bên kèm theo ù tai, chóng mặt và giảm khả năng bị kích thích ở mê nhĩ, chúng ta phải nghĩ đến u dây thần kinh số VIII và tìm thêm hai triệu chứng chính là mất phản xạ giác mạc và giãn ống tai trong.
Trong giai đoạn đầu để khẳng định khối u người ta chụp điện cắt lớp ống tai trong (méato – eysternographie) có bơm thuốc cản quang vào sống, thuốc sẽ ngấm dần vào cùng đồ màng não của ống tai trong. Trong trường hợp có u thì thuốc không ngấm vào ống tai trong.
Phương pháp hiện đại nhất để phát hiện khối u là chụp cắt lớp có tính đậm độ bằng máy tính điện tử (tomodensito métric EMI – Scanner).
Về sau khi các triệu chứng thần kinh xuất hiện phong phú chúng ta phải loại ra các bệnh ở thân não , ở tiểu não hoặc phía sau.
Loại ra những thương tổn ở hành não – cầu não nh chuyển hóa, u củ…. Những bệnh này có thể làm thương tổn đến dây số VI, số VII, số VIII. Trong những trường hợp này bệnh nhân có thêm liệt các chi bên đối diện và mất cảm giác ở nửa bên người cũng phía với thương tổn hành não – cầu não. Bệnh nhân không có hiện tượng tăng áp lực nội sọ.
Loại ra u củ củ não sinh tư sau. Trong bệnh này ngời ốm bị điếc nhưng các nghiệm pháp tiền đình đều bình thường hoặc quá kích thích chứ không hề bị suy giảm.
- Lọai ra u của tiểu não: ở đây có thể có điếc tai trong và mất phản xạ tiền đình( tiền đình không trả lời khi bị khích thích) nhưng điếc xuất hiện sau trong triệu chứng tiểu não( quá tầm,mất trương lực cơ , mất đồng vận , mất liên động mất thăng bằng).
- Loại ra các bệnh ở hố sau như:
– Viêm màng não, giang mai mạn tính ở nền dọ; BW dương tính, liệt các dây thần kinh sọ cả hai bên….
– U ở nền sọ như ung thư võm mũi họng lan về phía lỗ rách trước đây gây ra liệt các dây thần kinh sô II,III,IV,V,VI…. (hội chứng Jaccod) hoặc về phía lỗ rách sau gây liệt các dây thần kinh số IX,X,XI (hội chứng Vernet), còn dây thần kinh số VIII thì bị thương tổn sau các dây thần kinh kể trên.
– Viêm màng nhện thể dính hoặc thể kén sau viêm tai xương chũm. Chúng ta dựa vào triệu chứng X quang đẻ phân loại: Trong viêm màng nhện ống tai trong không bị giãn.
– Phinh động mạch thân nền (anévresme du tronc basilaire). Chụp động mạch cột sông cổ sẽ cho chúng ta thấy giãn động mạch thân nền.
4. ĐIỀU TRỊ
U dây thần kinh sô VIII phải được điều trị bằng phẫu thuật và thuộc về phạm vi của phẫu thuật thần kinh. Đây là một u lành tính có bọc hẳn hoi, nhưng phẫu thuật khá khó khăn vì u ở gần các mạch máu lớn của nền sọ và hay dính vào thân não . Do đó có một số tác giả khuyên chỉ nên lấy khối u đến mc tối đa có thể lấy được, không cần phải lấy hết toàn bộ. Sau phẫu thuật bệnh nhân sẽ bị điếc và thường bị liệt mặt.
Nếu u còn ở ống tai trong,thầy thuốc TMH có thể dùng vi phẫu thuật cắt u, xuyên qua ốc tai.
Protection