Cuộn cảnh (glomus juglaire) là những tiểu thể nhỏ bằng hai tấm ở trong ống nhĩ (ống nối liền hố cảnh với đáy hòm nhĩ), hoặc ở trên hố cảnh , hoặc ở trong hõm nhĩ dọc theo các chi nhánh của giây thần kinh Giacôpsơn (Jacobson).
Cuộn cảnh thuộc về hệ thống các ống rẽ tắt (shunt) ở đầu và cổ trong đó có tiểu thể động mạch cảnh (corphuscule carotidien).
Các cuộn ở nhiệm vụ kiểm soát và điều chỉnh những thay đổi bất thường hoặc bệnh lý của tuần hoàn máu ở vùng đầu và cổ.
Về vi thể chúng ta thấy trong cuốn cảnh cũng như trong u cuộn cảnh hai thành phần chính.
– Mạch máu, gồm có tiểu động mạch và mạng lưới tĩnh mạch dày đặc nối liền với nhau.
– Tế bào đa giác có nguyên sinh chất axit, không chất crôm, xếp thành bf chằng chịt. Người ta cho rằng các tế bào này có khả năng tiết ra chất hocmon làm nhiệm vụ điều hòa sự co giãn và áp lực các mạch máu ngoài chất đệm có nhiều sợi thần kinh thuộc hệ phó giao cảm.
Do đó, ngời ta còn gọi u cuộn cảnh là u phó hạch (Paragangliome).
Khối u có thể phát triển theo nhiều hớng: Lúc đầu nó ở trong tai giữa và ống tai ngoài, sau đó phát triển về phía xương đá, xương chũm , lỗ rách sau,lỗ lồi cầu trước cuối cùng nó có thể xâm nhập vào hố sau của sọ qua hố rách sau gây ra tăng áp lực nội sọ. Khối u cũng có thể phát triển xuống cổ dọc theo hệ thống cảnh chèn ép tĩnh mạch cảnh trong gây ra giãn tĩnh mạch dưới da.
Chúng ta không thấy triệu chứng ác tính trên các tiêu bản của u cuộn cảnh. U cuộn cảnh có thể gặp ở nhiều người trong một gia đình: Cha, mẹ, anh , em.
1. TRIỆU CHỨNG
Bệnh cảnh của cuộn cảnh thay đổi tùy theo vị trí của khối u. Chúng tôi xin giới thiệu thể điển hình, trong đó bệnh tích xuất phát từ hòm nhĩ có liên quan trực tiếp đến tại mũi họng. Đây là một loại u mao quản hiếu diễn chậm có xu hớng chảy máu, có khả năng ăn mòn các bộ phận kế cận.
1.1 Giai đoạn đầu.
Bệnh bắt đầu bằng những triệu chứng về tai.
Ù tai là triệu chứng chính. ù nhiều tiếng , tiếng ù giống nh tiếng thổi theo nhịp mạch ở một bên tai, tăng lên khi bệnh nhân làm một cố gắng thể xác nh hề vật nặng. Tiếng ù sẽ giảm khi chúng ta đè mạch vào màng cảnh.
Nghe kém là triệu chứng thứ hai. Bệnh nhân nghe kém ở một bên tai, ngày càng tăng. Điếc theo kiểu dãn truyền.
Màng nhĩ của bệnh nhân bị sung huyết máu hồng nhạt, có vài mao quản bị giãn (tia máu) ở phía trước và dưới.
Trước những triệu chứng nói trên, chúng ta nghĩ đến viêm tai giữa nhưng tai vẫn nghe rõ, vòi Eustache không tắc, bệnh nhân không đau, không sốt, không viêm mũi.
Trong một số trường hợp, màng nhĩ đẩy dồn vào về phía ngoài bởi khối u trong hòm nhĩ. Nếu chúng ta dùng ống soi spêculum Siecglơ, bơm không khí nén màng nhĩ vào, chúng ta sẽ thấy màng nhĩ đè lên một khối u lổn nhổn như quả dâu tằm màu tím bầm, đập theo nhịp mạch.
Một đôi khi màu sắc của màng nhĩ thay đổi: màng nhĩ mất bóng trở nên xanh tím. Người ta gọi đó là màng nhĩ xanh.
Khối u lớn dần và làm cho màng nhĩ phồng ra. Nếu chúng ta rạch màng nhĩ thì máu sẽ chảy ra nhiều. Máu chảy kiểu động mạch: máu đỏ tươi, phun ra theo nhịp mạch, không có xu hướng tự cầm, phải nhét bấc thật chặt mới cầm được. Nếu chúng ta không rạch, màng nhĩ cũng sẽ tự đổ vỡ ra và khối u xuất hiện ra ống tai ngoài.
1.2 Giai đoạn toàn phát:
1.2.1 Triệu chứng về tai.
Các triệu chứng về tai tăng lên một cách rõ rệt.
Điếc: lúc đầu điếc kiểu dẫn truyền, về sau chuyển sang điếc hỗn hợp hoặc điếc tiếp nhận do thương tổn tai trong.
Ù tai: trái với điếc, triệu chứng ù tai thường hay bớt dần, nhất là khi mê nhĩ bị phá hủy.
Chóng mặt: chóng mặt là do khối u lan vào mê nhĩ hoặc vào hố cầu tiểu não.
Nghiệm pháp nước lạnh cho thấy khả năng bị kích thích của mê nhĩ bị giảm nhiều. Nghiệm pháp ghế quay cho thấy phản ứng động mắt còn. Nhưng nếu mê nhĩ bị phá hủy hoàn toàn thì các nghiệm pháp tiền đình đều không trả lời.
Trong một số trường hợp, khối u xâm nhập vào hố cầu tiểu não gây ra hội chứng rễ (chóng mặt, mất thăng bằng, ù tai, điếc, nhức đầu, giảm trương lực cơ, mất phản xạ giác mạc …).
Khám tai: trong ống tai ngoài có khối u to bằng đầu ngón tay út, màu xám hồng, giống như polyp, làm căng cửa tai. Khối u có đặc điểm sau đây:
– Lớp bên ngoài rất dày, xù xì như vỏ cam sành, đập theo nhịp mạch.
– Rất dễ chảy máu: que bông chạm nhẹ cũng gây ra chảy máu, thậm chí có khi tự nhiên nó cũng chảy máu. Một đôi khi tai có chảy mủ do bội nhiễm.
Vùng xương chũm có thể sưng, vùng tuyến mang tai và sau trâm thường bị đóng bánh. Một đôi khi u phát triển về phía máng cảnh, làm phồng cơ ức đòn chũm và da, gây ra phình mạch rối (anévrsime cricoide). Khi sờ có hiện tượng rung (thrill), khi nghe có tiếng thổi.
1.2.2 Triệu chứng thần kinh:
Khối u phát triển về phía mê nhĩ và phía lỗ rách sau gây ra bại liệt một số dây thần kinh sọ.
Dây số VII bị liệt theo kiểu ngoại biên do bị chèn ép ở hòm nhĩ hoặc ở mê nhĩ hoặc ở góc cầu tiểu não, thường là liệt toàn bộ, ít khi liệt bán phần.
Các dây số IX, số X, số XI có thể bị liệt riêng lẻ từng dây một hoặc chung cả nhóm. Nếu cả ba dây cùng bị liệt chúng ta sẽ có hiện tượng liệt một bên ở màn hầu, ở họng, ở thanh quản, ở cơ thang, ở cơ ức đòn chũm.
Dây số XII cũng thường dễ bị liệt: nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về bên bệnh.
Dây số V ít bị thương tổn. Chúng t chỉ thấy dây tam thoa bị liệt khi u lan đến mỏm xương đá.
1.2.3 Triệu chứng X quang:
X quang giúp chúng ta đánh giá sự lan rộng của khối u. Chúng ta chụp theo các tư thế sau đây:
– Phim Schuller để nghiên cứu xương chũm.
– Sôxê III để xem hòm nhĩ.
– Hirtz để nghiên cứu xương đá.
– Stenvers và Tônơ-Vanhxăng (Towne-Vincent) để xem ống tai trong
– Phim Blondeau cải tiến (há miệng to) để xem lỗ rách sau.
– Chụp cắt lớp lỗ rách sau:
Trong khi đọc phim cần lưu ý đến những hình ảnh mòn xương ở dọc theo bờ lỗ rách sau, ở xương đá, ở xương chũm, ở hòm nhĩ.
1.2.4 Sinh thiết
Sinh thiết cho phép chúng ta phân loại u cuộn cảnh với các u khác như u mạch máu, u nội mạc, saccôm mạch máu, ung thư tai…
Trong khi làm sinh thiết phải hết sức cẩn thận vì u này chảy máu rất nhiều. Chúng ta nên làm sinh thiết trong phòng mổ, có đủ dụng cụ để cầm máu, và phải chuẩn bị như là một phẫu thuật. Chúng ta dùng thòng lọng để cắt khối u trong ống tai rồi nhét bấc thật chặt vào ống tai.
Đối với khối u không xuất ngoại ra ống tai, ít khi chúng ta chẩn đoán đúng bệnh trước khi mổ và sinh thiết cũng chỉ có thể thực hiện sau khi đã đục xương chũm.
1.3 Giai đoạn cuối cùng:
Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗ rách sau. Bệnh nhân có hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, tinh thần trì trệ, nôn, mạch chậm, phù nề gai mắt) hội chứng tiểu não (mất thăng bằng, giảm trương lực cơ, mất liên động, mất đồng vận, quá tầm) một đôi khi có cả triệu chứng bó tháp (bại liệt các chi).
Các triệu chứng ở cổ trở nên rõ rệt: phình động – tĩnh mạch cảnh to bằng quả cam, có khi xuống đến hố thượng đòn hoặc lên đến vòm mũi họng
Bệnh nhân sẽ chết vì chảy máu, vì chèn ép nội sọ, vì suy tim (do thông thương giữa động mạch và tĩnh mạch).
Thời gian biến diễn của bệnh kéo dài 5 năm đến 20 năm.
2. Các thể lâm sàng
2.1 U cuộn cảnh phối hợp với u thể cảnh (corpuscule carotidien)
U tiểu thể cảnh thường xuất hiện trước ở cổ. Năm ba năm sau xuất hiện thêm một u sùi chảy máu ở tai. Hoặc có khi ngược lại, u xùi chảy máu ở tai (u cuộn cảnh) mọc trước, sau đó năm ba năm, u tiểu thể cảnh mới xuất hiện.
2.2 Thể u cuộn cảnh ở hai tai:
Rất hiếm, trong sách vở chỉ nêu lên có vài trường hợp.
3. Chẩn đoán
Chẩn đoán xác định dựa vào triệu chứng chảy máu và hai xét nghiệm cận lâm sàng chủ yếu: X quang và sinh thiết.
Chẩn đoán phân loại giúp chúgn ta khỏi nhầm u cuộn cảnh với các bệnh sau đây
– Tắc vòi eustache: trong bệnh này có ù tai, nghe kém nhưng không bao giờ có u sùi trong ống tai.
– Pôlip tai: bệnh này thường đi đôi với viêm tai xương chũm mãn tính và cũng có chảy máu nhưng ít thôi. Phim X quang cho thấy thương tổn xương hoặc cholesteatoma.
– Ung thư tai: sinh thiết cho phép chúng ta phát hiện ra triệu chứng ác tính.
– Phim động-tĩnh mạch ở cổ: đây là những u đập theo nhịp mạch và có tiếng thổi ở máng cảnh, không có nụ sùi dễ chảy máu trong tai.
4. Tiên lượng
Tiên lượng xấu, tuy rằng bản chất của u là lành tính. U sẽ ăn mòn xương, xâm nhập vào nội sọ gây ra chèn ép thần kinh và não. Điều trị cũng rất khó vì phẫu thuật nguy hiểm. Nhưng có điểm tốt là bệnh biến diễn rất chậm, nhất là ở người có tuổi: có khi bệnh nhân chết vì một bệnh khác trước khi u tiến triển đến giai đoạn nguy hiểm.
5. Điều trị
5.1 Điều trị bằng phẫu thuật:
Chỉ nên mổ những u còn khu trú trong hòm nhĩ hoặc trong xương chũm. Người ta hay làm phẫu thuật khoét rỗng đá chũm thông thường hoặc khoét rỗng đá chũm mở rộng. Nhưng phẫu thuật này gây ra chảy máu rất nhiều.
Sau đó chúng ta nên gửi bệnh nhân đi chạy quang tuyến X.
5.2 Điều trị bằng quang tuyến X:
Đối với những u đã lan rộng, thí dụ như lan ra lỗ rách sau làm liệt các dây thần kinh số IX, X, XI, XII thì không nên mổ mà phải dùng quang tuyến X. Quang tuyến X không trị khỏi u cuộn cảnh nhưng có khả năng làm nhỏ khối u và kìm hãm sự tiến triển trong nhiều năm.
Protection